mfnews.ir

انتشار: ۱۳:۲۱ - ۱۱ آبان ۱۳۹۴
کد خبر : ۸۱۴۷
تعداد بازدید: ۲۸۴۳
گزارشی از خانه حمایت از بیماران EB
پروانه‌اي در مشت، حكايتي است دردناك از چالشهاي كودكاني كه ناخواسته كوله بار سفرشان را از اين درمانگاه به آن بيمارستان و از اين تخت به آن تخت با درد و سوزش و اشك بسته اند.

اما افسوس و صد افسوس كه هنوز با گذشت چندسالي از عمر دردناكشان زير پاي خود را سست احساس مي‌كنند و خانة دوم، برايشان ناپيداست.

و بدا به حال آنان كه آگاهي دارند و سكوت اختيار كنند و ياد اين پروانه هاي كوچك را از ذهن خارج كنند. در اينجا سخن از كودكاني است كه از بدو تولد با بيماريي به نام EB يعني اپيدرموليز بولوسا دست و پنجه نرم مي‌كنند.

 

بيماري "اي بي" چيست؟

اپيدرموليزبولوسا (EB) يك بيماري ارثي در بافت هاي پوستي مي باشد كه در پوست و غشاي مخاطي ايجاد تاول مي كند. «اي بي» غشاي پروتئيني است كه موجب مي شود بدن پوست سازي نكند و همين عارضه موجب شكنندگي و بلند شدن پوست مي شود. شيوع اين بيماري يك در 50 هزار است. شدت بيماري از ملايم تا كشنده تغييرمي كند، اين بيماري در تمامي گروه هاي قومي و نژادي رخ مي دهد و به طور مساوي بر مردان و زنان اثر مي كند. نوع اكتسابي اين بيماري در بزرگسالي بروز مي كند و بيشتر در بيماريهاي خود ايمني ديده مي شود. بروز و ظهور اين بيماري سن خاصی ندارد و در هر سني ايجاد مي شود. فقط در نوع مادرزادي است كه نوزادان به آن دچار مي شوند.

 EB يك بيماري سخت، دردناك و اغلب بدن نما است. در اين بيماري فرد حتي قادر به پوشيدن لباس هم نيست زيرا گوشت بدن مبتلايان به لباس مي چسبد و با كوچكترين فشار، بدن تاول مي زند و در برخي از بيماران انگشت دست و پا با كوچكترين فشاري كنده مي شود. اين بيماري نه تنها زندگي خود فرد را فلج مي كند بلكه اطرافيان را به شدت درگير مسايل درماني و مراقبتي خود مي سازد.

 

علت بيماري" اي بي":

اين بيماري انواع گوناگوني دارد كه به جهش ژني و تغييرات ژني نيز مربوط مي شود و مشكلات بيشتري را مي تواند در فرد بيمار ايجاد كند. بيماران «اي بي» داراي مشكلات خاصي هستند كه به دو صورت بيماري ژنتيكي "غالب" و بيماري ژنتيکی" مغلوب" دسته بندي مي شود. آن دسته از افراد كه داراي بيماري ژنتيکی مغلوب هستند ممكن است در خانواده هايي كه ازدواج هاي فاميلي در آنان صورت مي گيرد متولد مي شوند.

 

علائم بيماري:

خور خور كردن صدا، سرفه يا مشكلات تنفسي ديگر، ريزش مو، تاول زدن نزديك چشم و بيني، تاول زدن نزديك دهان و گلو و ايجاد مشكل در خوردن و بلعيدن، تاول زدن پوست بعد از آسيب هاي جزيي يا تغيير دما، وجود تاول در بدو تولد، مشكلات دنداني مثل پوسيدگي، وجود جوش هاي سفيد كوچك و از دست دادن يا تغيير شكل ناخن‌ها.

 

روش تشخيص :

متخصصان پوست مي توانند تشخيص بدهند كجاي پوست در حال جدا سازي براي شكل دهي تاول ها است و اينكه با انجام بافت برداري متوجه شوند يك شخص به كدام نوع از "اي بي" مبتلا است.

 

درمان بيماري :

تحقيقات اخير براي درمان اين بيماري بر روي تغيير كراتين حاصل در پوست متمركز شده است تاكنون 54 ژن شناخته شده است.

افراد مبتلا به اشكال خفيف «اي بي» ممكن است به درمان گسترده اي نياز نداشته باشند، در هر صورت آنها بايد براي بازداشتن تاول ها از شكل گيري و پيشگيري از عفونت زماني كه تاول ها رخ مي دهند، كوشش كنند. افراد مبتلا به اشكال نمايان "غالب" و نهفته "مغلوب" ممكن است عارضه هاي بسياري داشته باشند و به حمايت رواني همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت هاي نرم نياز داشته باشند. 

بيماران، والدين يا مراقبان ديگر نبايد احساس كنند كه آنها بايد با تمامي جنبه هاي پيچيده ي مراقبت «اي بي» به تنهايي روبرو شوند. پزشكان، پرستاران، مدد كاران اجتماعي، افراد روحاني، روانشناسان، متخصصان تغذيه و گروه هاي پشتيباني والدين و بيماران وجود دارند كه مي توانند در مراقبت شركت كرده و حمايت اطلاعاتي و احساسي را تامين كنند.

 

خانه «اي بي» امیدی تازه

خانه «اي بي» به همت پدر يكي از مبتلايان به اين بيماري با کمک بنياد گشايش يافته است. در همين راستا قرار است دانشگاه علوم پزشكي ايران هم مساعدت و ياري رسان باشد.

ساختماني شامل از چند سوله پيش ساخته در كنار بزرگراه شهيد همت، نبش خيابان شيخ بهايي شمالي، يك طبقه شامل يك سالن و چند اتاق براي انجام امور پزشكي، پرستاري و آموزشي و مشاوره و غيره در اين محل تمركز يافته است.

 

اين خانه به دنبال راهي براي آگاهي والدين در برخورد صحيح با اين بيماري و درمان  آن مي باشد. تاكنون هيچ درمان قطعي و شناخته شده اي براي آن كشف نشده است. خانواده اين بيماران به ويژه كودكان مبتلا به اين بيماري با مشكلات بسيار زيادي براي تهيه داروهايي كه اثرشان موقتي و اندك است مواجه اند و هزينه گزاف اين داروها بار سنگين مضاعفي را بر دوش آنان گذاشته است.

 

حمايت ويژه بنياد مستضعفان از بيماران "اي بي"

اولين جايي كه صداي اين بيماران را شنيد بنياد مستضعفان بود، آن هم بعد از جلسه رئيس بنياد با 30 خانواده «اي بي» ، به گفته خانم هاشمي رئيس بنياد امور بيماريهاي خاص: از آنجائيكه تعداد زيادي از اين خانواده ها در استضعاف مالي شديد بسر مي برند واز لحاظ معيشت و وضعيت مسكن دچار مشكل مي باشند ، بنياد مستضعفان متقبل ارایه خدمات کمکی شد.

 

در جلسه اي كه بين بنياد مستضعفان ، بنياد امور بيماريهاي خاص و دانشگاه علوم پزشكي برگزار شد قرارداد مشاركتي في مابين  منعقد و به موجب آن قرار شد بنياد مستضعفان از اين پس در خانه

«اي بي» نقش حمايتي داشته باشد ، مثل كمك هزينه به بعضي از بيماران «اي بي» كه در استضعاف مالي به سر مي برند.

 از جمله خدماتي كه خانه «اي بي» براي اين بيماران انجام مي دهد شامل: پانسمان و تعويض آن، اقدامات درماني با ليزر، مباحث آموزشي و اتاق فكر و برگزاري دوره هاي آموزشي براي اين بيماران و خانواده ايشان است و يكي از مهمترين اقدامات در اين خانه معرفي و ارجاع بيماران «اي بي» به مراكز درماني مي باشد. زيرا اين بيماران اولاً مشكلات داخلي و دندان و چسبندگي شديد پوستي بسيار دارند و از سوي ديگر بسياري از پزشكان چون شناختي از اين بيماري ندارند ممكن است در مراحل درمان به طور غير عمد آسيبهاي جبران ناپذيري را به اين بيماران وارد كنند و يا با هراس از واگيردار بودن اين نوع بيماري آنها را پذيرش نكنند در حالي كه «اي بي» واگيردار نيست.

به عبارت بهتر خانه «اي بي» قرار است نقش ارجاع را بر عهده گيرد و بيماران را به مراكز بهداشتي معرفی نمايد.

 

كار ديگري كه قرار است در اين خانه انجام شود، ارائه بسته هاي حمايتي و دارويي به بيماران و يا بر حسب نياز هر دو مورد است و نكته قابل توجه در اين خانه همكاري خود بيماران «اي بي» در بخش هاي مختلف آن است.

 

خواسته ها و حرف هاي بيماران «اي بي»

عزيزان پروانه اي ما در دل حرف هاي بسيار دارند و اغلب مربوط به درديست كه از آن بسيار رنج مي برند يكي از پروانه ها مي گويد: آيا مسئولان صداي ما رو مي شنوند؟

يكي ديگر مي گويد: طي مراجعه اي كه به وزارت بهداشت داشتم متاسفانه يكي از مسولان اداره بيماران خاص آن وزارتخانه حتي نمي دانست، «اي بي» چيست حال چگونه مي خواهد اين بيماري را در اين دستورالعمل وارد كند؟!

يكي ديگر از خواسته ها، شناساندن اين بيماري به پزشكان و پرستاران است زيرا در حال حاضر به جرات

مي توان گفت:  درصد اندكي از پزشكان با اين بيماري آشنايي دارند و بستري شدن اين بيماران در بيمارستان اغلب دردي بر آلام آنان مي افزايد.

 آنچه از صحبت هاي پروانه ها دستگيرمان شد، مشكل گراني ودر دسترس نبودن داروها، عدم تشخيص به موقع بيماري، عدم آگاهي كادر پزشكي از نحوه مراقبت از بيماران، نبود حمايت مالي از آنها و عدم دسترسي آسان به مراكزي است كه طرف قرارداد بنياد بيماريهاي خاص هستند. اين  نوع بيماري مسري نبوده و 80 درصد عامل ژنتيك دارد به نظر مي رسد لزوم انجام مشاوره هاي خاص ژنتيكي براي ازدواج فاميلي يكي از نكات حائز اهميت و مورد توجه قبل از اين شروع زندگي مشترك باشد همچنين اين بيماران با عوارض اجتماعي مانند منزوي شدن، عدم پذيرش در مهدهاي كودك ، مدارس ، اماكن تفريحي وموضوع درد آور نگاه كنجكاوانه مردم  به شكل ظاهري اين بيماري مي باشد.

 

در انتها سخن را با قطعه شعري از شيخ بهايي رحمه ا... عليه به پايان مي رسانيم كه مي گويد:

صد سال ره مسجد و ميخانه بگيري

عمرت به هدر رفته اگر دست نگيري

بشنو از پير خرابات تو این پند

هردست که بدادي  به همان دست بگيري

 

ارسال نظرات
نام:
ایمیل:
* نظر: